Trombocitopenia e trombocitosi
La trombocitopenia è stata segnalata raramente in pazienti con CD e può essere di natura autoimmune.72-77 Trombocitopenia associata a CD è stata riportata in associazione con cheratocongiuntivite e coroidopatia, suggerendo una fisiopatologia autoimmune.73,74 La migliore terapia per la trombocitopenia in associazione con CD è incerto, data la rarità del problema, ma un GFD può portare alla normalizzazione della conta piastrinica. 72
La trombocitosi in associazione con CD sembra essere più comune della trombocitopenia e si verifica fino al 60% dei pazienti. 78– 81 L’esatta eziologia della trombocitosi è sconosciuta ma può essere secondaria a mediatori infiammatori o, in alcuni casi, secondaria ad anemia sideropenica o iposplenia funzionale. 82 La trombocitosi può risolversi dopo l’istituzione di una GFD. 79 , 80
La celiachia è stata associata a una serie di disturbi ematologici immuno-mediati, tra cui la porpora trombocitopenica idiopatica o immunitaria (ITP).
Parole chiave: trombocitopenia immune alle piastrine porpora idiopatica o trombocitopenica immune (ITP) malattia celiaca dell’adulto
Trombocitopenia immunitaria nella celiachia dell’adulto
Hugh James Freeman
Giornale internazionale della malattia celiaca. 2018, 6(1), 30-32. DOI: 10.12691/ijcd-6-1-7
Pubblicato online: 02 aprile 2018
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la celiachia è una malattia immunomediata della mucosa del piccolo intestino, spesso associata a diarrea e perdita di peso. La malattia risponde al trattamento con una dieta rigorosamente priva di glutine. In alcuni, può verificarsi malassorbimento che causa carenze di nutrienti. Inoltre, diversi disturbi immuno-mediati possono essere associati alla celiachia. Tra questi, possono svilupparsi disturbi ematologici, inclusa una trombocitopenia idiopatica o immuno-mediata (ITP), a volte con lesioni cutanee purpuriche palesemente visibili E’ stata riportata una terapia a lungo termine con una dieta priva di glutine essere associato alla risoluzione della trombocitopenia, suggerendo ulteriormente un significativo legame immuno-mediato. Infatti, la celiachia può provocare trombocitopenia attraverso altri meccanismi, non necessariamente direttamente correlati a una patogenesi immuno-mediata. Ad esempio, alcune carenze nutrizionali (ad es., ridotto assorbimento dell’acido folico) possono comportare una ridotta produzione di piastrine nel midollo osseo (così come di globuli rossi e bianchi). Inoltre, la carenza di rame correlata al ridotto assorbimento di rame può portare a trombocitopenia.Infine, possono essere presenti altre cause concomitanti o coincidenti, tra cui il deficit di immunoglobulina A e un’infezione indotta da Fratt eri o virale associata a trombocitopenia
Aumento del rischio di porpora trombocitopenica immunitaria tra i pazienti ricoverati con malattia celiaca
Obbiettivo. I case report hanno indicato un legame tra la malattia celiaca (CD) e la porpora trombocitopenica immunitaria (ITP). Sono stati condotti due studi nazionali, basati su registri, per indagare su una possibile associazione tra CD e ITP e viceversa. Materiale e metodi.In uno studio di coorte di 14.347 individui con diagnosi ospedaliera di CD e 69.967 individui di riferimento abbinati per età, sesso, anno solare e contea, è stata utilizzata la regressione di Cox per stimare il rischio di successive diagnosi ospedaliere di PTI (di qualsiasi tipo o cronica). In un disegno caso-controllo, è stata utilizzata la regressione logistica condizionale per valutare il rischio di esposizione (diagnosi di ITP prima della CD) in 15.382 casi (individui con diagnosi di CD) e 76.824 controlli appaiati. Le diagnosi di CD e ITP sono state identificate attraverso il Registro Nazionale Svedese dei Pazienti. Risultati. Gli individui con CD erano ad aumentato rischio sia di ITP successiva di qualsiasi tipo (hazard ratio (HR) = 1,91; 95% CI = 1,19-3,11; p = 0,008) e successiva ITP cronica (HR 2,77; 95% CI = 1,09-7,04 ; p=0.033). Le stime del rischio erano simili quando gli individui di riferimento erano limitati ai pazienti ricoverati. C’era anche un’associazione positiva tra CD e precedente ITP di qualsiasi tipo (odds ratio (OR) = 2,96; 95% CI = 1,60-5,50; p = 0,001) o con precedente ITP cronica (OR = 6,00; 95% CI = 1,83 –19,66; p = 0,003). Conclusioni. Abbiamo trovato un’associazione positiva tra CD e sia ITP di qualsiasi tipo che ITP cronica, indipendentemente da quale malattia si è manifestata per prima, e suggeriamo che dovrebbe esserci una maggiore consapevolezza della CD nei pazienti con ITP.
Ola Olén, Scott M. Montgomery, Goran Elinder, Anders Ekbom & Jonas F. LudvigssonPagine 416-422 | Ricevuto il 10 settembre 2007, pubblicato online: 08 luglio 2009
Nei casi di MC, generalmente, i reperti clinici si manifestano a causa della lesione della mucosa intestinale e del conseguente malassorbimento [ 7 ]. Come risultato di un insufficiente assorbimento intestinale e come malattia autoimmune, nella MC possono essere osservati vari sintomi ematologici. La carenza di ferro resistente al trattamento è la malattia ematologica osservata più frequentemente nella MC atipica [ 7 , 8 ]. Oltre alla carenza di ferro, si possono osservare anche carenze di acido folico e vitamina B12 [ 7 ]. In uno studio condotto nel nostro Paese, 21 dei 22 pazienti con diagnosi di MC, è stata rilevata l’anemia sideropenica. Tra questi, 7 avevano anche una carenza di vitamina B12 e in 1 paziente è stata osservata una carenza di acido folico [ 9]. Nella MC, oltre all’anemia, possono svilupparsi leucopenia e trombocitopenia a causa di carenze di vitamina B12 e acido folico e le citopenie immunitarie, come la PTI, possono svilupparsi attraverso diversi meccanismi autoimmuni [ 8 ].
La concomitanza tra CD e ITP è stata descritta per la prima volta nel 1988 e gli studi effettuati hanno dimostrato la presenza di meccanismi autoimmuni simili nella patogenesi di entrambe le malattie [ 10 ]. È stato determinato che il sistema immunitario nativo è importante nella patogenesi del CD e che anche i recettori toll-like (TLR) svolgono un ruolo chiave [ 11 ]. Zanoni et al. [ 12 ] hanno dimostrato che in alcuni casi di CD, gli anticorpi tTG inducono l’attivazione di TLR4. Presumibilmente, l’espressione di TLR4 nelle piastrine porta alla trombocitopenia [ 13 ].
Il CD è una malattia frequente nella comunità; tuttavia, la diagnosi può essere trascurata a causa dei suoi sintomi multivarianti [ 14 ]. In uno studio condotto nel nostro paese che ha esaminato 20.190 bambini, la prevalenza di CD è stata rilevata allo 0,47% [ 15 ]. Demirçeken et al. ha eseguito uno studio sugli
anticorpi tTG tra bambini sani di età compresa tra 2 e 18 anni che si sono presentati in ospedale e ha riscontrato una prevalenza di CD dell’1% [ 16 ]. In un altro studio condotto in Turchia, la CD è stata rilevata in 11 su 1263 bambini [ 17 ]. Cilleruelo et al. [ 18] ha valutato 1291 neonati, e la positività anticorpale è stata riscontrata in 19 casi; 15 sono stati diagnosticati come CD sulla base della valutazione istopatologica del campione bioptico. La prevalenza di CD è risultata essere dell’1,1%. Come risultato del nostro studio, tra 29 pazienti con ITP, la positività anticorpale e la diagnosi istopatologica di CD è stata rilevata in 1 paziente. Una differenza significativa non è stata trovata quando i nostri risultati sono stati confrontati con i dati della letteratura.
Nei casi di PTI associata a CD citati in letteratura, è stato osservato un aumento della conta piastrinica al limite normale entro una media di 1 anno con dieta priva di glutine e senza la necessità di immunoglobuline per via endovenosa o trattamento steroideo [ 19 ]. Nel nostro paziente, la conta piastrinica 1 mese dopo l’inizio della dieta priva di glutine era di 87.000/mm 3 , ea 5 mesi il valore era normale.
In conclusione, la PTI è uno dei reperti atipici della CD che può accompagnare la CD a causa di un meccanismo autoimmune simile. Sebbene l’indagine per la CD non sia richiesta in tutti i casi diagnosticati come PTI, nei pazienti con PTI con ritardo dello sviluppo o malassorbimento, considerare la CD nella diagnosi differenziale è importante per prevenire trattamenti non necessari.
Aumento del rischio di porpora trombocitopenica immunitaria tra i pazienti ricoverati con malattia celiaca
Ola Olén 1, Scott M Montgomery , Goran Elinder , Anders Ekbom , Jonas F Ludvigssonaffiliazioni espandere
- PMID: 18365906
- DOI: 10.1080/00365520701814028
Astratto
Obiettivo: i casi clinici hanno indicato un legame tra la malattia celiaca (CD) e la porpora trombocitopenica immunitaria (ITP). Sono stati condotti due studi nazionali, basati su registri, per indagare su una possibile associazione tra CD e ITP e viceversa.
Materiali e metodi: In uno studio di coorte di 14.347 individui con diagnosi ospedaliera di CD e 69.967 individui di riferimento abbinati per età, sesso, anno solare e contea, è stata utilizzata la regressione di Cox per stimare il rischio di successive diagnosi ospedaliere di PTI (di qualsiasi tipo o cronico). In un disegno caso-controllo, è stata utilizzata la regressione logistica condizionale per valutare il rischio di esposizione (diagnosi di ITP prima della CD) in 15.382 casi (individui con diagnosi di CD) e 76.824 controlli appaiati. Le diagnosi di CD e ITP sono state identificate attraverso il Registro Nazionale Svedese dei Pazienti.
Risultati: gli individui con CD erano ad aumentato rischio sia di ITP successiva di qualsiasi tipo (hazard ratio (HR)=1,91; 95% CI=1,19-3,11; p=0,008) sia di ITP cronica successiva (HR 2,77; 95% CI=1,09 -7,04; p=0,033). Le stime del rischio erano simili quando gli individui di riferimento erano limitati ai pazienti ricoverati. C’era anche un’associazione positiva tra CD e precedente ITP di qualsiasi tipo (odds ratio (OR)=2,96; 95% CI=1,60-5,50; p=0,001) o con precedente ITP cronica (OR=6,00; 95% CI=1,83 -19,66; p=0,003).
Conclusioni: Abbiamo trovato un’associazione positiva tra CD e sia PTI di qualsiasi tipo che PTI cronica, indipendentemente da quale malattia si è manifestata per prima, e suggeriamo che dovrebbe esserci una maggiore consapevolezza della CD nei pazienti con PTI.
Trombocitopenia immunitaria nella celiachia dell’adulto
Hugh James Freeman
Giornale internazionale della malattia celiaca. 2018, 6(1), 30-32. DOI: 10.12691/ijcd-6-1-7
Pubblicato online: 02 aprile 2018
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Infezioni e Trombocitopenia
- PMID: 27730774
Astratto
Il paziente febbrile con trombocitopenia è comunemente riscontrato dai medici, specialmente durante il periodo monsonico e perimonsonico. Le infezioni da protozoi, batteri e virus possono causare trombocitopenia con o senza coagulazione intravascolare disseminata. Comunemente dengue, malaria, tifo e altre infezioni da rickettsie, meningococchi, leptospira e alcune infezioni virali si presentano come febbre con trombocitopenia. Occasionalmente questi pazienti possono sviluppare un decorso burrascoso con disfunzione multiorgano che richiede il ricovero in unità di terapia intensiva associata a elevata morbilità e mortalità.1,2 Le infezioni causano una diminuzione della conta piastrinica sia a causa degli effetti sulla produzione piastrinica che sulla sopravvivenza piastrinica.3 Trombocitopenia nei batteri le infezioni possono verificarsi come parte della sepsi con coagulazione intravascolare disseminata. I pazienti con sepsi possono anche sviluppare istiocitosi emofagocitica con fagocitosi delle piastrine e dei leucociti negli istiociti del midollo osseo. Sia le infezioni batteriche da Gram-positivi che da Gram-negativi possono portare alla sepsi. È stato implicato un aumento delle IgG associate alle piastrine. Le piastrine tendono ad aderire alle superfici vascolari danneggiate nella meningococcemia.
© Journal of the Association of Physicians of India 2011.
La trombocitopenia immunitaria (ITP) è una malattia che può portare a lividi e sanguinamento facili o eccessivi. Il sanguinamento deriva da livelli insolitamente bassi di piastrine, le cellule che aiutano la coagulazione del sangue.
Precedentemente noto come porpora trombocitopenica idiopatica, l’ITP può causare lividi viola e piccoli punti rosso-viola che sembrano un’eruzione cutanea.
I bambini possono sviluppare ITP dopo un’infezione virale e di solito guariscono completamente senza trattamento. Negli adulti, il disturbo è spesso a lungo termine.
Se non hai segni di sanguinamento e la conta delle piastrine non è troppo bassa, potresti non aver bisogno di alcun trattamento. Se i sintomi sono più gravi, il trattamento può includere farmaci per aumentare la conta piastrinica o un intervento chirurgico per rimuovere la milza.
prodotti e servizi
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Sintomi
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La trombocitopenia immunitaria può non presentare segni e sintomi. Quando si verificano, possono includere:
Lividi facili o eccessivi
Sanguinamento superficiale nella pelle che appare come macchie rossastre-violacee di piccole dimensioni (petecchie) che sembrano un’eruzione cutanea, di solito sulla parte inferiore delle gambe
Sanguinamento dalle gengive o dal naso
Sangue nelle urine o nelle feci
Flusso mestruale insolitamente abbondante
Quando vedere un dottore
Prendi un appuntamento con il tuo medico se tu o il tuo bambino sviluppate segnali di allarme che vi preoccupano. Il sanguinamento che non si ferma è un’emergenza medica. Cerca un aiuto immediato se tu o il tuo bambino sperimentate un’emorragia che non può essere controllata dalle consuete tecniche di pronto soccorso, come l’applicazione di pressione sull’area.
Maggiori informazioni
Cura della trombocitopenia immunitaria (ITP) presso la Mayo Clinic
7 segnali da tenere d’occhio se hai ITP
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cause
La trombocitopenia immunitaria di solito si verifica quando il sistema immunitario attacca e distrugge erroneamente le piastrine, che sono frammenti di cellule che aiutano la coagulazione del sangue. Negli adulti, questo può essere innescato da un’infezione da HIV, epatite o H. pylori, il tipo di batterio che causa le ulcere allo stomaco. Nella maggior parte dei bambini con PTI, il disturbo segue una malattia virale, come la parotite o l’influenza.
Fattori di rischio
La PTI è più comune tra le giovani donne. Il rischio sembra essere maggiore nelle persone che hanno anche malattie come l’artrite reumatoide, il lupus e la sindrome da antifosfolipidi.
complicazioni
Una rara complicanza della trombocitopenia immunitaria è il sanguinamento nel cervello, che può essere fatale.
Se sei incinta e la conta delle piastrine è molto bassa o hai sanguinamento, hai un rischio maggiore di forti emorragie durante il parto. Il medico può suggerire un trattamento per mantenere una conta piastrinica stabile, tenendo conto degli effetti sul bambino.